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不麻煩!認識馬凡氏症

2019年8月26日 21:50
醫學上有一種病症叫做「馬凡氏症」,來自於基因遺傳上的變異,可能出現血管方面的病症。台大醫院心血管中心,今天邀請好幾位「主動脈瘤 症候群」的專家醫師,直接向民眾進行衛教、並提供諮詢服務。 病友 陳小姐:「高又瘦 然後手又長,就是瘦成這樣子。」 又高又瘦,這是大家對陳小姐的印象,不過,她其實是馬凡氏症的患者,遺傳基因的影響,身體纖維比平常人還來得脆弱。 台北慈濟醫院小兒科醫師 邱馨慧:「彈性纖維的基因做突變的關係,所以造成她身體的彈性纖維,會有點脆弱 所以很容易發生,主動脈擴大或剝離的情形,如果主動脈已經擴大到5公分以上,通常預防性的手術,會比緊急手術來得安全。」 馬凡氏症的患者除了高瘦身材的特徵外,四肢柔軟,也可能會有高度近視,眼內水晶體脫垂,甚至造成心血管病變,嚴重的併發症,則可能讓心臟的主動脈產生剝離破裂,這樣的遺傳基因,往往變成家族病史的噩夢。 民眾認真聽講座,這是醫院特別針對主動脈瘤剝離症候群,做了相關的衛教課程,特別是讓高風險的族群,能懂得事先預防。 台北慈濟醫院小兒科醫師 邱馨慧:「孩童型就發病的馬凡氏症,通常他的症狀會更嚴重,那另外跟年紀有關,然後還有合併你有沒有三高,有沒有高血壓、高血脂 糖尿病等等,這都會加重主動脈更擴大,或血管更有變異的狀況。」 醫師提醒,如果有心血管剝離相關的病灶,正常的作息與飲食習慣很重要,開完刀後也要吃藥,定期接受追蹤之外,也要避免做瞬間爆發力的激烈運動。
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